心筋症とは

心臓の筋肉が変性し心臓の機能低下をきたす病気です。
形態的な違いから、拡張型心筋症・肥大型心筋症・拘束型心筋症などがあります。

 

拡張型心筋症

心臓の壁が薄くなり収縮力が低下する病気です。
収縮力が低下すると、バネを引き延ばして収縮力を増加させるために水分を溜め込みます。その結果、心臓内腔の大きさは増していきます。
その連鎖が進行していくと、壁が引き延ばされ薄くなっていきます。
心臓超音波で形態の異常が見つかり、診断につながることが多い病気です。

症状

息切れ、むくみです。軽症の間は運動をしている時のみに現れますが、重症になってくると、安静時にも息苦しさが現れ、酸素吸入を常時必要とする状態になります。

検査から治療までの流れ

むくみ、息切れの症状があり、心不全と診断されると、基礎疾患がないか精査します。
基礎疾患がある場合、例えば、狭心症で収縮低下している場合は、カテーテル治療などで解決すれば収縮を改善できる可能性があるためです。

• 虚血性心疾患
• 弁膜症
• 高血圧
• サルコイドーシス
• 代謝異常(甲状腺機能亢進症、褐色細胞腫など)
• 感染による心筋炎

上記の原因があった場合、特定心筋症といいます。ない場合は原因不明の特発性心筋症となります。
原因不明ということは薬やカテーテル治療だけでは改善しないということです。β遮断薬で時間稼ぎをし、致死性不整脈にはICD(電気ショックをかけられる皮下植え込み装置)、両心室ペースメーカーなども5年後の生存率を改善させています。
ただし、10年以上の長いスパンを考えると、心臓移植のみが根本的な解決策ということになります。

拡張型心筋症の診断について

心臓超音波検査

診断の要となる検査です。左心室内腔の拡大と左室壁の菲薄化(薄いこと)を認めると、ほぼ診断につながります。
厳密には心臓の細胞をカテーテルで採取してきて、顕微鏡で確認することがベストですが、心タンポナーデなどの合併症を生じると致命的になる場合もあるため、この検査と血液検査でほかの基礎疾患を否定できたときに、診断確定とすることも多いです。

胸部レントゲン写真

心臓の横幅の拡大をみとめ、肺うっ血を認める場合もあります。

心電図・血液検査

拡張型心筋症に特異的なものはありません。
つまり心不全で認められる異常があっても、この値の異常所見があるため、診断に至るということはありません。

拡張型心筋症の治療法について

内科治療

• β遮断薬の内服、ACE阻害薬の内服
• ICDによる致死的不整脈の治療
• 両心室ペースメーカーによる左室収縮の時差改善
• 利尿薬、スピロノラクトンの内服
• 強心剤の使用（点滴）　酸素吸入

外科治療

• 心臓移植

※ただし日本では臓器提供者が多くないため、補助人工心臓の治療も増えています。

拡張型心筋症の方が生活で気をつけること

一般的な心不全についての注意点と変わりありません。

• 塩分摂取を控える(重症なひとは3g以下)
• アルコールの過剰摂取も控える
• 禁煙

肥大型心筋症

心臓エコー検査で、不均一な壁の肥厚を認めたことがきっかけで精査開始されることが多い疾患です。高血圧や弁膜症などの心臓負荷が増加した結果肥大を起こすといった基礎疾患はありません。
(治せる疾患があれば高血圧治療の薬を飲む、弁膜症なら手術かカテーテル治療で治すなどの手段があります。)

症状

胸痛・息切れが多いです。
立ちくらみ・失神、そして突然死が初発症状のこともあります。

肥大型心筋症の検査から治療までの流れ

症状があった場合に、心エコー検査で診断されることが多いです。
無症状でも心電図で陰性T波があると、心エコーに進み診断されることもあります。

肥大型心筋症の診断について

心臓超音波検査

診断のかなめで心臓壁の肥厚を認めた場合に、診断につながることが多いです。心尖部肥大型は経過観察(内服をしながら)で良いことが多いのですが流出路に近い部分が狭窄していると、失神・胸痛・立ち眩みにつながってくる場合が多くなり、治療の必要性が高くなります。

胸部レントゲン写真

肥大型心筋症でも拡張相にはいってくると、心臓の拡大を認めはじめますが初期では正常に見えることもあります。

心電図

陰性T波・R波高電位などの所見がありますが、ほかの疾患でもみとめられるため心エコーに進みます。

血液検査

肥大型心筋症のみ異常値をとるといったものはないため、特異的なものはありません。

肥大型心筋症の治療法について

内科治療

• β遮断薬の内服
• カルシウム拮抗薬の内服（心臓の収縮の過剰をおさえる）
• カテーテルによる、エタノール注入で冠動脈の一部を閉塞させる心筋
• 焼灼術

外科治療

厚くなった筋肉を切除する。

肥大型心筋症の方が生活で気をつけること

強度の高い競技性の強いものは、避けたほうが良いです。
突然死する可能性があります。
心不全を生じた場合は、塩分制限が必要です。

拘束型心筋症

心室の拡張や肥大といった形態異常を伴わず、
収縮力も正常であるのに広がりが悪いために心不全症状をきたす疾患です。

症状

易疲労感・倦怠感

拘束型心筋症の検査から治療までの流れ

上記症状の場合に心エコーをおこない、拡張障害があることを確認します。

拘束型心筋症の診断について

心臓超音波検査

必須の検査です。

胸部レントゲン写真・心電図・血液検査

これだけで診断できるといった特異的なものはありません。

拘束型心筋症の治療法について

内科治療

利尿薬・ACE阻害薬の内服・抗凝固薬の内服

外科治療

根本的なものはありません。

拘束型心筋症の方が生活で気をつけること

一般的な心不全と同じですが、体重をみながら大きな変化がないように、塩分摂取、水分量の加減が必要です。